Tehlikeli ve ciddi kas güçsüzlüğü anlamına gelen ve sinirlerden kaslara ileti geçişini engelleyen ve nadir görülen miyastenia gravis (MG) hastalığının görülme sıklığı ülkeden ülkeye farklı olmakla birlikte ortalama 100.000 kişide 20 kadardır. Ülkemizde prevalans çalışması olmasa da görülme sıklığının Türkiye'de de benzer olduğu düşünülmektedir. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Öğretim Üyesi ve Türk Nöroloji Derneği Nöromüsküler hastalıklar çalışma grubu başkanı Prof. Dr. İhsan Şükrü Şengün, Miyastenia Gravis Farkındalık Ayı vesilesiyle önemli bilgiler paylaştı.
EN SIK GÖRÜLEN YAKINMALAR “GÖZ KAPAĞINDA DÜŞME” VE “ÇİFT GÖRME”
Hastaların büyük bölümünde hastalığın bu iki yakınma ile başladığını ve zamanla diğer kaslara ait yakınmaların ortaya çıktığını ifade eden Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı Öğretim Üyesi, ve Türk Nöroloji Derneği Nöromüsküler Hastalıklar çalışma grubu başkanı Prof. Dr. İhsan Şükrü Şengün şunları söyledi: “Bazı hastalarda diğer kaslar etkilenmez ve sadece gözle ilgili yakınmalar kalır. Bu durumda hastalık “oküler miyasteni” adını alır. Hastaların bir bölümünde ise çiğneme, yutma, konuşma ve solunum gibi bulber kaslara ait fonksiyonlar etkilenir. Bu hastalarda özellikle akşam yemeğinde çiğneme güçlüğü, yutma zorluğu, yutarken gıdaların nefes borusuna kaçması yaşanabilir. Uzun süreli konuşma sırasında konuşmanın bozulması ve kelimeleri yuvarlama gibi bulgulara ek olarak yorulmakla ortaya çıkan nefes almada güçlük yakınmaları görülür. Bu yakınmalar bir hastada tek tek olabileceği gibi hepsinin bir kombinasyonu şeklinde de karşımıza çıkabilir. O zaman da “bulber miyasteni”den söz ederiz. Miyastenia gravis eğer kol ve bacak kaslarını etkilerse bedensel çalışma ile ortaya çıkan genel kas güçsüzlüğü yakınması ortaya çıkar. Miyatenia gravisin bu tipi ise “jeneralize miyasteni” olarak adlandırılır. Miyasteni gravis bir kişide yalnız oküler, yalnız bulber ya da jeneralize miyasteni şeklinde olabilse de genellikle bu klinik görünümlerin bir kombinasyonu şeklinde karşımıza çıkar.” Prof. Dr. İhsan Şükrü Şengün: “Miyastenia gravis bir sinir-kas kavşağı hastalığı olduğu için göz kapağında düşüklük, çift görme, yutma ve konuşma bozukluğu, bedensel faaliyetler sırasında ortaya çıkan güçsüzlük gibi yakınmaları olan hastaların bir nöroloji hakimine başvurmaları gerekir. Miyasteni tanısı koymadaki en temel unsur hastadaki klinik yakınmalardır. Buradaki can alıcı nokta ise sözü edilen yakınmaların yorulmakla ortaya çıkması ve dinlenmekle azalması ya da geçmesidir” dedi.
MİYASTENİA GRAVİS HASTALARI İÇİN GÜNÜMÜZDE ETKİLİ TEDAVİLER VAR
Prof. Dr. İhsan Şükrü Şengün: “Miyastenia gravis hastalığının tedavisinde öncelikle destek tedavi olarak sinir-kas kavşağına salgılanan asetikolin adı verilen kimyasalın parçalanmasını engelleyen tedavi başlanır. Asıl tedavisi ise aşırı çalışan immün sistemin baskılanmasına yönelik verilecek olan bağışıklığı baskılayıcı tedavilerdir. Ancak hastaların tümü bu tedavilere tam yanıt vermeyebilir ve bazen araya giren enfeksiyonlar hastanın gidişatını bozabilir. Bu durumda özellikle konuşma, yutma ve çiğneme güçlüğü, solunum zorluğu (bulber) yakınmaları olan hastaların yakından izlenmesi, solunum yetmezliği gelişiminin önlenmesi açısından önemlidir. Bu gibi miyastenik kriz durumlarında intravenöz immünglobulin (IVIG) ya da plazma değişimi (PE) gibi yöntemler hayat kurtarıcıdır. İlk sıra kullanılan bağışıklık baskılayıcı tedavilere yanıt vermeyen hastalar için artık günümüzde oldukça etkili yeni tedavilerimiz de kolayca uygulayabileceğimiz yöntemlerdir” dedi. Bazı tedavi, takviye ve maddelerin de miyastenia gravisi kötüleştirebileceği de hastalar açısından mutlaka bilinmesi gereken bir konudur diye belirten Prof. Dr. İhsan Şükrü Şengün, özellikle son yıllarda estetik ve kilo verme alanlarında kullanımı oldukça yaygınlaşan botulinum toksin (botoks) uygulamasının miyastenia gravis hastalarında ölümcül sonuçlarının olabileceğini, bunun yanı sıra kas gevşeticiler ve takviye olarak alınan magnezyum ile bazı antibiyotiklerin miyastenik kötüleşmeye neden olabildiğini, bu nedenle hastaların doktorlarına danışmadan bir tedavi almamaları gerektiğini vurguladı.